Kardiomiopatia przerostowa

Badanie 14 letniego pacjenta z rodzinnym obciążeniem kardiomiopatią przerostową z zawężaniem drogi odpływu lewej komory (ang. hypertrophic obstructive cardiomyopathy – HOCM).

Wykonano badanie CMR z zastosowaniem sekwencji kinematograficznych typu SSFP, oraz badanie późnego kontrastowania techniką  LGE. Widoczny w badaniu asymetryczny przerost przegrody miedzykomorowej (IVS) z maksymalną  grubością  do 38 mm. Prawidłowa funkcja skurczowa komór (LVEDV- 187 ml; LVESV- 54 ml; LVEF- 71 %; LVESD – 30 mm; LVEDD – 50 mm). Niedomykalność  zastawki mitralnej na tle zaburzonej koaptacji spowodowanej nieprawidłowym ruchem przedniego płatka zastawki mitralnej (systolic anterior movement – SAM) w kierunku IVS . Wyraźny turbulentny przepływ w drodze odpływu lewej komory (LVOT) świadczący o dynamicznym gradiencie ciśnieniowym. Poszerzenie lewego przedsionka (LA – 41 mm). W obrazowaniu późnego wzmocnienia kontrastowego (late gadolinium enhancement – LGE) obecne liczne rozsiane ogniska późnego wzmocnienia w obrębie IVS segmentów podstawnych i środkowych świadczące o zmianach o typie zwłóknienia.

CMR kardiomiopatia przerostowa (HOCM) – panele sekwencji kinowych, przedstawiające przerost, obecność turbulentnego przepływu w LVOT oraz ekscentryczny jet fali zwrotnej na zastawce mitralnej

CMR HOCM – późne wzmocnienie gadolinowe (LGE) – ogniska włóknienia IVS (strzałki)

Rozpoznanie: rodzinna kardiomiopatia przerostowa – HOCM. Wskazana konsultacja kardiochirurgiczna celem rozważenia leczenia zabiegowego (op. Morrow) ze względu na obecność przerostu przegrody międzykomorowej > 30mm – jest to jeden z udokumentowanych czynników zwiększających prawdopodobieństwo nagłego zgonu sercowego.

Wycięcie pogrubiałej części przegrody międzykomorowej – operacja modo Morrow